مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)

مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)

مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)

هو مرض خطير غير قابل للشفاء في الجهاز العصبي. تتضرر الخلايا العصبية الحركية (الخلايا العصبية الحركية) بشكل متزايد – أي الخلايا العصبية المسؤولة عن التحكم في العضلات والحركات والتحكم فيها. تتأثر عضلات الذراعين والساقين وعضلات الكلام والمضغ والبلع وكذلك عضلات الجهاز التنفسي. يختلف نوع وشدة ومسار الأعراض من شخص مصاب لآخر.

ما هو التصلب الجانبي الضموري؟

يُعرف التصلب الجانبي الضموري (المعروف أيضًا باسم ALS أو التصلب الجانبي العضلي أو مرض شاركو أو متلازمة لو جيريج) بأنه مرض عصبي منذ منتصف القرن التاسع عشر. إنه نادر نسبيًا مقارنة بأمراض التنكس العصبي الأخرى. وفقًا لتقديرات الخبراء ، فإن حوالي 2 من كل 100000 شخص يصابون بالمرض كل عام ، ويتأثر الرجال أكثر بقليل من النساء. عدد الحالات الجديدة في أوروبا أعلى منه في أجزاء أخرى من العالم.

في معظم الحالات ، يحدث التصلب الجانبي الضموري بين سن 50 و 80. مع تقدم المرض ، تموت الخلايا العصبية (الخلايا العصبية) المسؤولة عن إرسال الأوامر إلى العضلات تدريجيًا. هذه العملية لم تعد قابلة للعكس. تصبح الأوامر من الدماغ والحبل الشوكي أضعف وأضعف وتنتقل إلى العضلات بتأخير متزايد. لذلك يتجلى التصلب الجانبي الضموري أولاً على أنه ضعف عضلي ، ثم يظهر لاحقًا أيضًا كأعراض للشلل.

في معظم الناس ، ليس للتصلب الجانبي الضموري أي آثار سلبية على القدرات العقلية: الإدراك الحسي والوعي ومهارات التفكير تظل سليمة تمامًا. يعاني حوالي خمسة بالمائة فقط من فقدان الذاكرة. ومع ذلك ، فإن الأمر يصبح أكثر إرهاقًا بالنسبة للعديد من المصابين عندما لا يعودون قادرين على التعامل مع حياتهم اليومية بمفردهم أثناء مسار مرض التصلب الجانبي الضموري.

لا يوجد علاج للتصلب الجانبي الضموري ، وعادة ما يموت المصابون من العواقب في غضون بضع سنوات.

[1]

ما هي أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري؟

تم وصف التصلب الجانبي الضموري لأول مرة في عام 1869 من قبل طبيب الأعصاب الفرنسي جان مارتن شاركوت وأطلق عليه اسم “التصلب الجانبي الضموري”. وتوصل إلى استنتاج مفاده أن مرض التصلب الجانبي الضموري ناتج عن تدمير (تنكس) الخلايا العصبية الحركية في الدماغ والحبل الشوكي.

في الخمسينيات من القرن الماضي ، تمكن باحثو التصلب الجانبي الضموري من تحديد الترسبات النموذجية لمرض التصلب الجانبي الضموري للبروتينات (أجسام بونينا) من خلال الفحوصات المجهرية لأنسجة المخ والحبل الشوكي.

منذ عام 2006 فقط أصبح من الممكن تحليل التركيب الجزيئي والكيميائي لهذه الرواسب المرضية في الخلايا العصبية الحركية. مكون رئيسي من الرواسب يتكون من البروتين TDP-43. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن إثبات أنه بالإضافة إلى TDP-43 ، يمكن أيضًا ترسيب البروتينات الأخرى (مثل SOD1 ، FUS) في الخلية العصبية الحركية.

دورة ترسيب البروتين (اعتلال بروتيني)

المبدأ الأساسي لـ ALS هو أن البروتينات التي تحدث بشكل طبيعي تخضع لتغيير هيكلي – يتغير شكلها (تغير في التشكل). يتسبب هذا التشوه في جذب البروتينات لبعضها البعض وتشكيل تكتلات (تجمعات بروتينية). وفقًا لمبدأ كرة الثلج ، يتحد المزيد والمزيد من البروتينات مع بعضها البعض. ونتيجة لذلك ، فإن الخلية العصبية مثقلة بمجموعات البروتين ولم تعد قادرة على أداء وظيفتها. تسمى عملية ترسيب البروتين الضار بالاعتلال البروتيني.

[2]

كيف يتم علاج التصلب الجانبي الضموري؟

https://als-charite.de/uber-als/

لا يمكن علاج مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS). لذلك ، فإن الهدف من العلاج هو تمكين المصابين من العيش لفترة طويلة ، بشكل مستقل وخالٍ من الأعراض قدر الإمكان.

يتلقى المرضى أفضل رعاية في عيادة بها فريق متعدد التخصصات متاح لعلاج التصلب الجانبي الضموري (المراكز العصبية العضلية). بالإضافة إلى المتخصصين في أمراض الأعصاب (أطباء الأعصاب) ، يشمل هؤلاء أخصائيو الجهاز الهضمي (أطباء الجهاز الهضمي) ، وأخصائيي الرئة (أطباء الرئة) ، والمتخصصين في أمراض القلب (أطباء القلب) ، وجراحي العظام ، وأخصائيي النطق (معالجو النطق) ، وعلماء النفس ، وأخصائيي العلاج الطبيعي ، وأخصائيي العلاج الطبيعي أو أخصائيي التغذية.

العنصر النشط ريلوزول حاليًا هو العلاج السببي الوحيد الموصى به للتصلب الجانبي الضموري. على الرغم من أنه لا يسمح بالشفاء ، إلا أنه قادر على حماية الخلايا العصبية من المزيد من التلف. يؤخر Riluzole مسار ALS لبضعة أشهر. كلما بدأ العلاج مبكرًا ، كلما قلل من الأعراض. يزيد الدواء من متوسط ​​العمر المتوقع ونوعية الحياة بشكل كبير. المكونات النشطة الأخرى تخضع حاليًا للاختبارات السريرية.

علاج الأعراض

نظرًا لأن التصلب الجانبي الضموري يتطور بشكل مختلف تمامًا من شخص لآخر ، يعاني المصابون أيضًا من أعراض مختلفة جدًا تتطلب علاجًا فرديًا. يعاني الكثير من المرضى من مشاكل في التنفس ويعانون من ضيق في التنفس لأن عضلات الجهاز التنفسي لم تعد تعمل بشكل كافٍ. في هذه الحالة ، يساعد جهاز التنفس الصناعي والأدوية المضادة للاحتقان. غالبًا ما تكون التدابير الوقائية ضد الالتهاب الرئوي ، مثل تمارين التنفس أو التنصت على التدليك أو مساعدات السعال مفيدة.

أثناء المرض ، غالبًا ما تتطلب مشاكل البلع تغذية صناعية. يتم ذلك إما عن طريق الحقن (عبر الوريد) أو عبر ما يسمى بأنبوب PEG الذي يمر عبر جدار البطن مباشرة إلى المعدة .

يعاني العديد من الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري من زيادة إفراز اللعاب (اللعاب). الأدوية التي تثبط تأثير الجهاز العصبي السمبتاوي مناسبة للعلاج. هذا هو جزء من الجهاز العصبي اللاإرادي الذي يتحكم في معظم الأعضاء الداخلية ، ومن بين أمور أخرى ، يحفز تدفق اللعاب.

يستخدم العلاج الطبيعي والعلاج المهني أيضًا في التصلب الجانبي الضموري. يقال إنها تعزز المهارات المتبقية ، وتخفيف الأعراض مثل ارتعاش العضلات غير المنضبط والتشنجات وتقليل خطر تكوين الجلطة في أوردة الساق ( تجلط الدم ). يمكن عادةً السيطرة على الألم جيدًا باستخدام مسكنات الألم القوية (مثل المواد الأفيونية). في حالة التقلصات الشديدة والتشنج ، تتوفر الأدوية المضادة للتشنج والمهدئة للعضلات.

بالإضافة إلى العلاج الدوائي بالمؤثرات العقلية ، فإن العلاج النفسي الداعم له معنى لعلاج الأعراض النفسية مثل الاكتئاب ونوبات الهلع.

الإيدز في ALS

بالإضافة إلى التدابير العلاجية ، هناك العديد من الوسائل المساعدة التي تقدم الدعم لمرضى ALS في مختلف مجالات الحياة. أنها تساعد على زيادة التنقل والحفاظ على الاستقلال لفترة أطول. أمثلة على الأدوات الهامة هي

  • عصا مشي أو مشاية أو – في المراحل المتأخرة من المرض – كرسي متحرك كهربائي
  • أجهزة المساعدة للجلوس والوقوف
  • أنظمة التحكم الكهربائية للنوافذ والأبواب والأضواء والتدفئة على سبيل المثال
  • لوحات الاتصالات ومساعدات الاتصال المحوسبة
  • أسرة الرعاية
  • كرسي صوان أو مقعد مرحاض مرتفع
  • كرسي الاستحمام أو رفع الحمام
  • ارتداء المساعدات وخلعها
  • معينات الأكل والشرب

الأسباب وعوامل الخطر

يُعرف التصلب الجانبي الضموري منذ فترة طويلة بأنه مرض عصبي ، لكن أسباب المرض لا تزال غير واضحة إلى حد كبير. على الرغم من أنه قد يكون هناك تراكم للحالات في العائلات التي لديها تاريخ عائلي مهيأ ، إلا أن غالبية حالات التصلب الجانبي الضموري تحدث تلقائيًا.

يعاني حوالي واحد من كل 100 شخص مصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري من تغير وراثي أو جديد (طفرة) في جين معين (SOD-1) مهم لعملية التمثيل الغذائي للخلايا. تعطل الطفرة تكوين إنزيم يتخلص من الجذور الحرة للأكسجين في الخلية. هذه مركبات كيميائية قاسية تهاجم خلايا وأنسجة الجسم. إذا كان الإنزيم معيبًا نتيجة لطفرة جينية ، فإن الجذور الحرة المتراكمة يمكن أن تلحق الضرر بالخلايا العصبية بشكل كبير.

المراجع

  1. https://www.netdoktor.de/krankheiten/amyotrophe-lateralsklerose/
  2. https://als-charite.de/uber-als/
  3. https://www.cedars-sinai.org/health-library/diseases-and-conditions/a/amyotrophic-lateral-sclerosis-als.html
  4. https://www.ninds.nih.gov/amyotrophic-lateral-sclerosis-als-fact-sheet
240 مشاهدة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني.